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La hipertricósis congénita

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El síndrome del hombre del lobo también conocido como Hipertricosis universal congénita se trata de una enfermedad que se caracteriza por un crecimiento excesivo del pelo en cualquier zona del cuerpo.

Causas

Aunque está enfermedad apenas se ha estudiado, se sabe que se debe a una mutación genética que se encuentra en el cromosoma X.

Al encontrarse en el cromosoma dominante, suele ser normal que la padezcan varias personas de una misma familia. Existen un 50% de probabilidades de que el descendiente posea el síndrome, pero también aparecen mutaciones de forma espontánea.

Clases de Hipertricosis

Existen diversas variantes:

Hipertricosis focal lumbosacral: Conocida como la cola del fauno o cola falsa, ya que se localiza en la zona de la lumbar y el hueso sacro.

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Hipertricosis Lanuginosa Congénita. Es una enfermedad extremadamente rara ya que sólo se han documentado 50 casos desde la Edad Media. Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por vello salvo en las palmas de las manos y en la planta los pies. Esta anomalía puede ser congénita, o también desarrollarse más tarde. El crecimiento del pelo puede reducirse con el tiempo, pero normalmente se mantiene.

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Síntomas

Salvo por una mayor cantidad de pelo, no sufren ninguna otra alteración. No tienen una esperanza de vida menor ni tampoco tienen una mayor propensión a enfermar. Sin embargo, este problema puede hacer que se vea aislado y que sea discriminado por la sociedad.

La leyenda del hombre lobo

Una de las razones por las que existe la leyenda del Hombre Lobo puede ser la asociación con esta enfermedad.

Tenemos el caso de Julia Pastrana, una india mexicana que nació en 1834 en las montañas de Sierra Madre. Con tan solo 20 años se puso a exhibirse por la región y los EEUU. Era una mujer muy bajita, de 137 cm de altura, con una gran hipertrofia gingival, es decir, poesía unas grandes encías llenas de protuberancias. Se le presentó como “El Híbrido Maravilloso” o “La Mujer Oso”, y muchos creyeron que era el resultado de los bestiales amoríos de un humano y una osa o un orangután. Su “mánager” se casó con ella para poder seguir explotando su “mina de oro” y la dejó embarazada. Llegó a vender entradas para asistir al parto.

Julia dio a luz en 1860 a un niño tan peludo como ella pero, debido a un parto difícil, el bebé falleció a los tres días y la madre dos días después. El marido continuó aprovechándose de ambos y los mandó embalsamar para poder seguir exhibiéndolos por el mundo. Pero unos bándalos destruyeron parcialmente sus momias, terminándose así en 1976 estas exhibiciones. Desde el año 1990 sus restos se encuentran en el Instituto de Medicina Forense Rikshospitalet de Oslo, donde sólo están disponibles para estudios científicos.

También mencionaremos a la “Osa de Andara”, una mujer de Cantabria estudiada en 1875, “con pelo crespo, de frente aplastada y estrecha, nariz chata, pómulos prominentes y labios parecidos a un hocico”. Algunos dicen que huyó a las cuevas de Andara, avergonzada por su físico. Otros por el contrario afirman que es un resto de la raza Neandertal.

Julia Pastrana

Claudia Liñán Moreno

Fuente:http://www.trainmed.com/trainmed2/contentFiles/6323/es/62v08n90a13040426pdf001.pdf

http://www.salud.es/hipertricosis/tipos

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